用上特效药，“海绵宝贝”重获“掌控”人生的希望

去年诺西那生钠注射液被纳入医保，是脊髓性肌萎缩症患者群体盼望已久的大事

曾因脊髓性肌萎缩症被诊断活不过4岁的女孩包珍妮，现在快要21岁了。

被冰冻在床的漫长时光里，她与疾病较量，用头脑学习，以拇指书写。

讯记者第一次走近包珍妮她躺在不到两平方米的床上，身体退化到全身只有右手大拇指能活动而今，用上特效药的她，已经可以在大脑控制下摇动手腕，逐渐感受到身体微小却令人欣喜的进步

重新掌控人生的希望

脊柱侧弯到已经没有正常的解剖结构了包珍妮的主治医生，温州医科大学附属第二医院儿童神经科副主任林忠东说，争取一针成功

媒体，医生，家人们的眼神隔着玻璃看向同一方向成功了！人群中突然响起欢呼日前，新医保目录落地首日，温州女孩包珍妮接受了诺西那生钠第一针注射

热泪一直往下淌，床上铺了纸巾接着又过了一会儿，她向记者说:我最大的愿望是能坐起来，抱抱爸爸妈妈

至今，包珍妮已经接受了三针治疗第一针后，左手的力气有所增强，可以进行短暂的竖立，第二针后，呼吸变得较为顺畅，嘴巴也能张大更多，第三针后，左手可以立住手臂并缓慢摆动手腕，右手也增加了一些力气

包宗锋兴奋地用视频记录珍妮的每一点变化动一动，摇快一点试试，纤细的手臂，在屏幕里笨拙地摇动，一次又一次

用药之前，她感觉上天一直在剥夺我所拥有的东西，身体的机能也好，人生该有的轨迹也好而今，她觉得能够摆动的手腕就像一个信号，仿佛人生又能由自己来掌控

历经艰辛活下来

十几年来，我们为了这一刻，经历了千辛万苦包宗锋说

2016年12月，诺西那生钠注射液在美国获批这是全球首款针对SMA致病基因的疾病修正治疗药物，通过鞘内注射，直接将药物输送到脊髓周围的脑脊液中，从而改善患者运动功能，改变疾病进程

2018年9月，该注射液被国家药品监督管理局纳入优先审评审批程序2019年2月，该注射液在中国获批，而后正式在中国大陆上市彼时，70万元一针的价格门槛曾把无数患者拒之门外

就治疗而言，第一年注射6支，此后每年注射3支，并维持终身，一旦停药，患者身体又会持续恶化。

等待药物降价，于SMA患者家庭，每天都是一种煎熬孩子不断在退化我们看着包珍妮从能走，到能坐着，再到只能躺着，毫无办法包宗锋常常觉得遗憾，沮丧，自责支撑他们不断把包珍妮送去抢救的，是一个远远的信念——把命保住，活下来，直到能用上药的那天

日前，诺西那生钠注射液被纳入医保SMA患者群里，大家心照不宣的欣喜，化成泪水交汇

一切获得都是礼物

其实刚得知能用药的第一反应是很平静的，总觉得不太真实包珍妮回忆说

包珍妮一岁时确诊SMA，因为身体像海绵一样无力，这种病的患者被称为海绵宝贝两岁时，因为肺部严重感染，包珍妮第一次被送进了重症监护室这次生病让她的下肢完全失去了运动能力

包珍妮非常喜欢上学小学六年，她坐在轮椅上读书，成绩名列前茅2013年4月，即将小学毕业的她连续两次被送进重症监护室，上肢也丧失了运动能力，再也无法拿笔

形体上的静止，强化了思想上的自由卧病期间，包珍妮自学人文课程和多门外语，通过手指和眼控仪操作电脑，创作了几十首歌词，100多首诗，出版了一本诗歌作品集

她跟我分享了最近创作的一首小诗《钥匙》，心灵像一个仓库，把整个世界装了进去而我作为仓库的主人，找不到任何一把开门的钥匙她坦言，最近的情绪不太好这是老问题了，来自各方压力，还有这具身体给我的影响但我一直努力自我调整，听音乐，看书，和朋友们一起聊天

用上药后病情有所缓解，她感到开心，但同时也有隐隐的悲伤这种悲伤的本质，仍然是对自己命运的无力感，我承认这份悲伤，不故作乐观但这份悲伤也会化作力量 　 治疗可以激发肌肉的力量，但依旧没办法让她恢复成一个正常的普通人她对自己的身体情况有着清醒的认识，能摘掉呼吸机就很知足了

把自己放到最低，所以一切获得的都变成了礼物我能感觉到很多人爱我，朋友，家人，陌生人的善意包珍妮说，我不觉得这是我理所应当得到的，所以一直心怀感激

纸蝴蝶也逆风飞翔

包珍妮说，希望未来能推动完善残障群体在教育上的缺失在她看来，目前全国范围内的无障碍设施仍不尽完善，愿意接受残障群体入学的正常学校不多，青少年残障群体的教育资源相对匮乏，涉及就业就更加困难

但她相信教育的力量她认为，在脑力工作方面，如果能接受到好的教育，残障人士未必没有自力更生的机会

在头脑和心灵的世界，她与任何一个聪慧灵动的少女并无二致几年来，她通过手机和电脑与更大的世界相连她读了许多书，自学了日语，法语和英语，能够阅读原版书籍她还和一些病友，网课同学成了好朋友

谈到自己经历的幸与不幸，她说，我没有觉得自己不幸，我只是更早，更多地经历了人生的不方便因为我不方便，大家愿意行方便于我，这份善意就是我得到的幸

包珍妮的网名叫纸蝴蝶她看到过一个折纸蝴蝶的教程，觉得很漂亮

在网上，脊柱侧弯的人，被人们善意地称作蝴蝶宝贝。

风可以吹走一片纸，但却吹不走一只会飞的蝴蝶。

纸做的蝴蝶，摇动翅膀，逆风飞翔。

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